서론 : ADEM은 뇌신경계에 염증성 탈수초 현상을 일으키고 이에 따른 뇌병증 현상을 일으키는 질병이다. 어떤 나이에서도 일어날 수 있으나 평균 발생 연령은 5~8세에 발생하는 드문 질환으로 발열, 축처짐, 두통, 구토, 수막 증상, 발작 등이 보일 수 있으며 가장 특징적 증상은 뇌병증으로 보채거나 착란의 정신 상태에서 혼수에 이르기도 한다. 뇌신경의 발생 부위에 따라서 다양한 증상이 나타날 수 있다. 저자들은 의식저하, 실어증 및 발작(seizure) 주소로 내원한 환자에서 ADEM으로 진단하고 성공적으로 치료된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 평소 건강했던 4세 6개월 여아로 갑작스런 구토 후 의식저하, 실어증(aphasia) 증상을 3시간 정도 있은 후 우측 상지의 강직간대 양상의 부분 발작이 3분간 나타나 전원 되었다. 시행한 뇌척수액 검사상 특이 소견 없었고 oligoclonal band 음성, IgG index 정상 소견이었으나, 뇌 MRI 검사상 양측 전두엽 및 두정엽 부위, 뇌실주위 심부백질에 multifocal한 다양한 크기의 반점형 과집중(hyperintensity) 소견을 보여 ADEM으로 진단하였다. 이후 3일간 steroid pulse therapy시행하였고, 증상 호전되어 퇴원 하였으며, 1달 후 시행한 뇌 MRI상 병변 호전 양상 보였다. . 결론 : 저자들은 의식저하, 실어증, 발작 등의 임상증상을 보인 환자에게서 ADEM으로 진단후 스테로이드로 치료 후 호전된 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.